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546先天性肝纤维化患儿求订阅求月票（第2页）

患者丈夫第一时间站起来，他看顾老板和林然走出来就像看到了希望一般。

孩子已经没了，虽然无比的悲痛，但现在保住大人生命是最重要的他们在也不无法承受失去至亲之痛了。

“医生，我老婆的情况怎么样了？”

有顾老板在林然自然不需要自己对面患者家属，而现在手术还在继续说多了肯定是因为不合适的，啥也不说有些不近人情的味道，还不如交给顾老板来应对

顾老板也没有退缩，面对围上来的患者家属，“各位患者家属你们现在着急的心情我很理解，患者目前已经初步脱离生命危险了，不过刨腹引流手术还在进行，所以后续的手术进展我们也从得知，各位患者家属你们还是耐心等待吧！”

手术还没有完成，顾天一也不敢大包大揽。

他这么一说，手术外面的所有患者家属就更着急了。

顾老板也没有多管，带着林然便走向更衣室。

刚刚走进更衣室，顾老板便笑道，“林然你可别受了李玉龙那老家伙的蛊惑，咱们肝外可一点也不比心胸外差！”

林然点了点头，小声嘀咕了句，“我也不是二傻子好？”

“天边的云彩是我滴爱”

就在顾老板还想说什么之际他口袋里的电话突然响了。

“你这臭小子，等着我先接个电话。”

林然耸了耸肩，开始洗手。

“喂，你好，我是中山三院肝外的顾天一。”

“顾主任，我是儿科的刘思梅，我长话短说儿科来了一个先天性肝纤维化的患者，目前情况十分的不乐观，所以我想请你亲自过来会诊，最好林医生和院长也能过来会诊！”

林然上次在先天胆道闭锁患儿手术上面的表现刘思梅还历历在目！因此最后她特地提到了林然。

“先天性肝纤维化？”

顾老板眉头一拧，以往他最不希望接到的便是儿科的会诊电话！

每次接到儿科的会诊电话都像一次严峻的考验，但没有办法谁让他坐在这个位置上呢！

“嗯，好，我们现在马上过去，嗯，先这样。”

“先天性肝纤维硬化？”

林然明显已经听到了顾老板嘴里的话。

他的脑海里瞬间出现了关于先天性肝纤维化这种疾病的相关知识。

先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性先天性畸形，

以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特点，病程后期一般会导致门脉高压，50患者因为消化道大出血而死亡。

大多数无伴发病的先天性肝纤维化是只需要对症处理的，比如有消化道出血，可以给予止血、抑酸、黏膜保护等，必要时可行内镜下做套扎硬化

反复的上消化道出血也可以考虑门体分流，出现了脾亢症状，三系都低，贫血，重度贫血，血小板、血红素、红白细胞都偏低，可以考虑单纯的脾切或者栓塞术。

皮切患者不能有效防止上消化道出血，而且可能会影响将要进行的门体分流术，故现在引用的不多。

先天性肝纤维化患者无症状的时候不主张胆道探查术，因为容易继发胆道感染。

有的患者伴发终末期先天性肾脏疾病的患者，可以考虑肾移植。

因为先天性肝纤维化这是遗传性疾病，目前的没有根治方法，只能是对症处理，对消化道出血、门脉高压、腹水、脾亢、贫血等都做相应的对症处理。

步入现代肝移植也被用于治疗此病，如患儿合并肝内淤胆、胆管炎、败血症及肾脏的损害、肾功能衰竭等，预后比较差

需要紧急会诊，说明患儿肯定不是无症状患儿了。

那么肝脏移植可能是首选治疗方案！

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